Hyperthermie maligne

L'hyperthermie maligne (HM) se transmet selon un mode autosomique dominant. Les substances déclencheuses de l'HM sont tous les anesthésiques puissants et volatils (par exemple le sévoflurane, le desflurane, l'isoflurane, l'enflurane, l'halothane), ainsi que le myorelaxant dépolarisant, la succinylcholine.

Le protoxyde d’azote, en revanche, ne fait pas partie des facteurs déclencheurs de l’HM. Toutes les expositions à des substances déclencheuses n’entraînent pas nécessairement un épisode clinique ; la pénétrance est estimée à environ 25 %. Par conséquent, une anamnèse négative ne permet pas d’exclure une HM.

Le Centre suisse de diagnostic de l’HM est géré par l’hôpital universitaire de Bâle (https://www.unispital-basel.ch/fr/anaesthesiologie/maligne-hyperthermie).

L’offre du Centre suisse de l’HM comprend une consultation dédiée aux patient·e·s, des possibilités de diagnostic (génétique moléculaire, test de contracture in vitro), ainsi que des conseils aux collègues anesthésistes.

Pour les incidents/événements aigus liés à l'HM, le centre met à disposition une ligne d'urgence accessible 24h/24 et 7j/7 : +41 61 265 44 00.

À la suite d'un incident/événement aigu lié à l'HM, celui-ci doit être signalé de manière anonyme via le site web https://mh-event.emhg.org, puis le Centre HM doit être contacté pour la suite du diagnostic.